Hypotyreoosi-info

Etusivu » laboratoriokokeet » Konsensuslausunto primäärin Addisonin taudin diagnosoinnista, hoidosta ja seurannasta

Konsensuslausunto primäärin Addisonin taudin diagnosoinnista, hoidosta ja seurannasta

Kirjoittajat

Eurooppalainen konsensuslausunto primäärin Addisonin taudin diagnosoinnista, hoidosta ja seurannasta. Hoitosuositus. Valitettavasti tekijöiden joukossa ei näy suomalaisia endokrinologeja.

Consensus statement on the diagnosis, treatment and follow-up of patients with primary adrenal insufficiency

E. S. Husebye1,2, B. Allolio3 , W. Arlt4 , K. Badenhoop5 , S. Bensing6 , C. Betterle7 , A. Falorni8 , E. H. Gan9 , A.-L. Hulting6 , A. Kasperlik-Zaluska10, O. Kampe11, K. Løvas1,2, G. Meyer5 & S. H. Pearce9 From the 1 Department of Clinical Science,University of Bergen, Bergen, Norway; 2 Department of Medicine,Haukeland University Hospital, Bergen, Norway; 3 Department of Internal Medicine I, Endocrine and Diabetes Unit, University Hospital Wurzburg,Würzburg, Germany; 4 Centre for Endocrinology, Diabetes and Metabolism, School of Clinical and Experimental Medicine, University of Birmingham, Birmingham, UK; 5 Department of Medicine 1,Goethe-University Hospital, Frankfurt am Main,Germany; 6 Department of Molecular Medicine and Surgery, Karolinska Institute, Stockholm, Sweden; 7 Endocrine Unit, Department of Medicine (DIMED), University of Padova, Padova, Italy; 8 Department of Internal Medicine, Section of Internal Medicine and Endocrine and Metabolic Sciences, University of Perugia, Perugia,Italy; 9 Institute of Genetic Medicine, Newcastle University, Newcastle upon Tyne, UK; 10Department of Endocrinology, Medical Center of Postgraduate Education, Warsaw, Poland; and 11Department of Clinical Sciences, Uppsala University, Uppsala, Sweden

 

Addisonin taudin diagnoosi viivästyy usein monella kuukaudella, minkä takia tauti havaitaan monesti vasta kun potilas saa lisämunuaiskriisin, ns. Addisonin kriisin. Suurimmassa osassa tapauksista tauti on autoimmuuniperäinen.

Addisonin kriisi voi olla hengenvaarallinen ja vaatii välitöntä hoitoa. Yleisesti käytetty hoito koostuu useista päivittäisistä hydrokortisoni- tai kortisoniasetaattiannoksista yhdistettynä fludrokortisoniin. Vuosittaisia kontrollikäyntejä endokrinologin luona suositellaan korvausannoksen optimoimiseksi ja muiden autoimmuunisairauksien havaitsemiseksi. Puolella Addison-potilaista on muitakin autoimmuunisairauksia, kuten kilpirauhasen vajaatoiminnan aiheuttava Hashimoton autoimmuunitulehdus, kilpirauhasen liikatoiminnan aiheuttava Gravesin/Basedowin autoimmuunitulehdus, autoimmuuni gastriitti B-12-vitamiinin puutteen kera, 1-tyypin diabetes, ennenaikainen munarakkuloiden vajaatoiminta, valkopälvi ja keliakia.

Kirjoittajat ovat tehneet yhteistyötä EU-projekti Euradrenalin huippuasiantuntijoiden kanssa, tutkineet projektin puitteissa Addisonin taudin patogeneesiä, kuvanneet taudin luonnollista kulkua ja pyrkineet parantamaan Addisonin taudin hoitoa. Tämän perusteella kirjoittajat tuottivat  tämän dokumentin, joka on eurooppalaisten asiantuntijoiden konsensuslausunto Addisonin taudin diagnosoinnista, hoidosta ja seurannasta.

Primääri Addisonin tauti on harvinainen. Sen esiintyvyys on 10 – 15 / 100 000 henkeä. Sen vuoksi suurin osa lääkäreistä ja myös endokrinologeista näkee uransa aikana vain muutaman tällaisen potilaan. Euroopassa diagnosointi-, hoito- ja seurantamenettelyt vaihtelevat suuresti. Euradrenal-projektin tarkoitus oli tutkia sairautta, kuvata sen luonnollista kulkua ja parantaa sen hoitoa.
Eurooppalaisten suositusten yhteenveto

Alue N:o  Suositus
Diagnosointi
1 Primäärin Addisonin taudin diagnosointia on harkittava kaikille niille potilaille, joilla esiintyy selittämätön kunnon romahtaminen, matala verenpaine, oksentamista tai ripulia. Hyperpigmentointi, matala natrium, korkea kalium, asidoosi ja matala verensokeri lisäävät primäärin Addisonin taudin epäilyä.
2 Epäillyn Addisonin kriisin hoitoa ei saa koskaan viivästyttää odottamalla diagnostisia kokeita tai niiden tuloksia.
3 Primääri Addisonin tauti diagnosoidaan mittaamalla seerumin kortisoli ja plasman ACTH. Epäselvissä tapauksissa diagnosointiin käytetään ACTH-testiä, jossa 0,25 mg tetrakosaktidia ruiskeena nostaa seerumin kortisolin huippuarvon alle 500 nmol/l:iin.
4 S-korsol <250 nmol/l ja kohonnut ACTH akuutissa sairaudessa (epäilty akuutti lisämunuaislama) riittää primäärin Addisonin taudin diagnoosiin. S-korsol <400 nmol/l:n ja kohonneen ACTH:n akuutin sairauden aikana tulee aiheuttaa epäilyn primääristä Addisonin taudista.
Etiologia
5 Diagnoosi tulee varmistaa mittaamalla seerumin 21-hydroksylaasivasta-aineet (lisämunuaisten vasta-aineet). (Näyte analysoidaan Saksassa ja vastausten saaminen kestää noin 3 viikkoa.)
6 Mikäli vasta-aineet ovat viitealueella, suositellaan lisämunuaisten TT-kuvausta. Miehillä tulee tutkia erittäin pitkäketjuiset rasvahapot adrenoleukodystrofian varalta.
7 APS-1-diagnoosia tulee harkita lapsilla ja nuorilla, joilla on primääri Addisonin tauti ja muita kliinisiä merkkejä (esim. lisäkilpirauhasten vajaatoiminta ja Candida). APS-1-diagnoosi voidaan vahvistaa interferoniomega vasta-aineiden esiintymisellä tai AIRE-geenin mutaatioanalyysillä.
Hoito
8 Kaikilla primääriä Addisonin tautia sairastavilla tulee aina olla mukanaan SOS-passi ja lääkekortti. Heille tulee antaa riittävä koulutus taudin hallitsemiseksi, lääkkeen annostelussa päivittäin ja lievien tai samanaikaisten sairauksien sattuessa. Pistettävää hydrokortisonia tulee olla potilaiden käytettävissä.
9 Useimpien Addison-potilaiden tulisi ottaa päivittäin ylläpitoannoksena 15-25 mg hydrokortisonia (18,75 – 31,25 mg kortisoniasetaattia) jaettuna siten, että ensimmäinen annos otetaan heti heräämisen jälkeen, ja viimeinen annos vähintään 6 tuntia ennen nukkumaanmenoa. Lasten annos on 6 – 10 mg/m2 kehon pinta-alaa. Käytetään alinta annosta, joka tuottaa potilaalle terveyttä ja hyvää oloa.
10 Useimpien Addison-potilaiden tulee ottaa 50 – 200 µg fludrokortisonia päivittäisenä kerta-annoksena. Lapset ja nuoret aikuiset saattavat tarvita suuremman annoksen. Mikäli esiintyy korkeaa verenpainetta, fludrokortisoniannosta tulee laskea, mutta ei lopettaa kokonaan. Potilaita tulee neuvoa käyttämään suolaa ja suolaista ruokaa vapaasti ja välttämään lakritsia ja greippimehua.
11 Riittävä näyttö puuttuu rutiininomaisen lisämunuaisandrogeenien käytön hyödyistä.
12 Kirurgiset ja muut kehoon kajoavat toimenpiteet vaativat usein hydrokortisonin antoa lihakseen tai suoneen ja suurempia annoksia suun kautta. Pieniä annoskorjauksia saatetaan tarvita raskauden aikana, erityisesti viimeisen kolmanneksen aikana. Synnytyksen aikana on syytä antaa hydrokortisonia parenteraalisesti (muuten kuin suun kautta).
13 Addisonin kriisi tulee heti hoitaa hydrokortisonilla lihakseen tai suoneen: 100 mg heti ja sen jälkeen 100 mg joka 6-8 tunti, kunnes tila väistyy. Myös isotonista (0,9 %) keittosuolaliuosta on yleensä annettava, aluksi 1 litra/tunti kunnes hemodynaaminen tila paranee. Hoidon alettua on etsittävä kriisin syytä (esim. infektio).
Seuranta
14 Addisonin tautia sairastavia tulee seurata vastaanotolla ainakin kerran vuodessa, jolloin tulee arvioida terveydentila ja hyvinvointi, punnita potilas, sekä mitata verenpaine ja seerumin elektrolyytit. Myös uusien autoimmuunisairauksien ilmenemistä, varsinkin kilpirauhasen vajaatoimintaa, tulee seurata säännöllisesti. Glukokortikoidihoidon sivuvaikutusten seurannan tulee sisältää luuntiheysmittauksia 3-5 vuoden välein.

 
Addisonin taudin diagnosointimenettely

addisonin diagnosointi

Mainokset

1 kommentti

  1. […] myös perehtymään Suomen Endokrinologiyhdistyksen suositukseen kilpirauhasen kilpirauhasen sekä lisämunuaiskuoren diagnostiikasta ja hoidosta, jonka laitan kirjeitse mukaan kotiin. Meillä näkyy TSH 0.00, T4v 14.6 ja T3v 5.9 olevan noin 1 […]

    Tykkää

Vastaa

Täytä tietosi alle tai klikkaa kuvaketta kirjautuaksesi sisään:

WordPress.com-logo

Olet kommentoimassa WordPress.com -tilin nimissä. Log Out / Muuta )

Twitter-kuva

Olet kommentoimassa Twitter -tilin nimissä. Log Out / Muuta )

Facebook-kuva

Olet kommentoimassa Facebook -tilin nimissä. Log Out / Muuta )

Google+ photo

Olet kommentoimassa Google+ -tilin nimissä. Log Out / Muuta )

Muodostetaan yhteyttä palveluun %s

Tilastot

  • 139,379 käyntiä
Follow Hypotyreoosi-info on WordPress.com

Viimeisimmät kommentit

astmt30 artikkeliin Saksalaiset tutkivat kilpirauh…
astmt30 artikkeliin Vieraskirjoitus: Raskaana olev…
Nuudeli artikkeliin Tanskalaiset tutkivat geenimuu…
ASR artikkeliin Saksalaiset tutkivat kilpirauh…
astmt30 artikkeliin John Midgleyn teesit skot…
%d bloggers like this: